Epidermolysis bullosa (EB), či též bulózní epidermolýza, je vzácné vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobující puchýře na kůži a sliznicích s incidencí 1/50 000.

PropertyValue
prop-cs:mkn
prop-cs:název
  • Epidermolysis bullosa
prop-cs:obrázek
  • Iraqi-boy-epidermolysis bullosa-090216-M-8096M-001.jpg
prop-cs:popisek
  • Pětiletý chlapec s vrozenou epidermolysis bullosa
prop-cs:wikiPageUsesTemplate
dbpedia-owl:abstract
  • Epidermolysis bullosa (EB), či též bulózní epidermolýza, je vzácné vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobující puchýře na kůži a sliznicích s incidencí 1/50 000. Jeho závažnost se pohybuje od mírného po smrtelné.Nemoc způsobuje mutace některého z genů podílejících se na stavbě pokožky a vazby epiteliálních buněk na bazální laminu, jako jsou geny pro keratin, plektin, laminin, kolagen či integrin.Existují tři druhy EB, a to simplex (47 % všech pacientů), junkční (9 %) a dystrofická (44 %).Pro děti s tímto onemocněním se často používá označení „motýlí děti,“ neboť se o jejich kůži říká, že je křehká jako motýlí křídla.
dbpedia-owl:icd10
  • Q81.
dbpedia-owl:thumbnail
dbpedia-owl:wikiPageExternalLink
dbpedia-owl:wikiPageID
  • 581336 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageLength
  • 2386 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageOutDegree
  • 14 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageRevisionID
  • 14397326 (xsd:integer)
dbpedia-owl:wikiPageWikiLink
dbpedia-owl:wikiPageWikiLinkText
  • epidermolysis bullosa
  • Epidermolysis bullosa
  • nemocí motýlích křídel
dcterms:subject
rdf:type
rdfs:comment
  • Epidermolysis bullosa (EB), či též bulózní epidermolýza, je vzácné vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobující puchýře na kůži a sliznicích s incidencí 1/50 000.
rdfs:label
  • Epidermolysis bullosa
prov:wasDerivedFrom
foaf:depiction
foaf:isPrimaryTopicOf
is dbpedia-owl:wikiPageDisambiguates of
is dbpedia-owl:wikiPageRedirects of
is dbpedia-owl:wikiPageWikiLink of
is foaf:primaryTopic of